Нейробластома — тип опухоли нервной ткани. Преимущественная локализация – надпочечники, но может располагаться и в грудной полости, области шеи, позвоночнике. Чаще встречается у детей, можно диагностировать во внутриутробном периоде. В 90% случаев диагностируется у детей младше 5 лет.
Общие сведения
Нейробластома – злокачественная недифференцированная опухоль. Составляет 6 – 10% от всех видов рака детского возраста. Ежегодно от нейробластомы умирает 10 детей в возрасте от 0 до 4 лет, 4 ребенка в возрасте от 4 до 9 лет. С возрастом количество вновь выявленных случаев уменьшается, после 18 лет практически не диагностируют нейробластому.
Нейробластома возникает в результате мутации одного из генов родителей. Могут встречаться наследственные и спорадические (единичные случаи) формы. Заболевание характерно для нейрофиброматоза 1 типа и для синдрома Беквита-Видемана.
Локализация образования при нейробластоме:
- Брюшная полость.
- Грудная клетка.
- Спинной мозг.
- Кости (чаще в области голени или бедра).
- Костный мозг.
- Орбита.
Нейробластома имеет признаки злокачественной опухоли – неконтролируемый рост, формирование метастазов, склонность к возникновению рецидивов после полного курса лечения.
Типы опухолей
Типы опухолей, отличающихся друг от друга степенью дифференциации:
Ганглионеврома
Представлена зрелыми ганглионарными клетками. Не склонна к метастазированию, но может обызвествляться.
Ганглионейробластома
Промежуточный тип для которого характерно наличие как зрелых ганглионарных клеток, так и недифференцированных.
Нейробластома
Недифференцированная опухоль. Опухолевые клетки нейробластомы описываются как маленькие, круглые, голубые клетки, формирующие «розетки». Розетки формируются вокруг нейтрофилов, в отличие от псевдорозеток, которые формируются вокруг кровеносных сосудов.
Нейробластома метастазирует лимфогенными и кровеносными путями, чаще всего в:
- Костный мозг (81% случаев)
- Кости (69% случаев)
- Лимфатические узлы (65% случаев)
- Печень (19% случаев)
- Легкие (10% случаев)
- ЦНС (8% случаев)
Стадии развития нейробластомы:
- 1: опухоль расположена в месте возникновения, нет поражения регионарных лимфоузлов и нет метастазов. Возможно радикальное хирургическое лечение.
- 2А: поражение одного надпочечника, нет поражения регионарных лимфоузлов. Возможно только частичное удаление опухоли.
- 2В: поражение одного надпочечника с вовлечением регионарных лимфоузлов со стороны нейробластомы, с противоположной стороны регионарные лимфоузлы остаются интактны. Опухоль можно удалить полностью или частично.
- 3: инфильтративная неоплазия с поражением регионарных узлов с двух сторон.
- 4: опухоль любого размера, с или без вовлечения регионарных лимфоузлов. Обязательное наличие метастазов.
- 4S: местная нейробластома (как описана в 1 и 2 стадиях) с метастазами в кожу, печень или костный мозг. Характерная особенность – возраст пациентов до 1 года.
Симптомы
- Опухоль брюшной полости приводит к увеличению объема живота, нарушению стула и мочеиспускания.
- Нейробластома в грудной клетке приводит к кашлю, нарушению дыхания, глотания и синдрому верхней полой вены (цианоз и одутловатость лица и шеи, расширение подкожных вен, одышка, кашель).
Синдром Горнера – поражение симпатического ствола, которое может возникать из-за сдавления опухолью шеи или грудной клетки. Характерные признаки – опущение века (птоз), западение глазного яблока, сужение зрачка и плохая реакция на свет на стороне поражения.
Клинические симптомы, обусловленные метастазами нейробластомы:
- Увеличение объема живота.
- Пожелтение кожных покровов.
- Костные боли, нарушение походки.
- Появление узелков на коже.
Диагностика
- Наружный осмотр (бледность, пальпация лимфоузлов, печени, почек).
- Биохимическое исследование мочи на катехоламины и их метаболиты (в 90% случаев нейробластома приводит к увеличению синтеза катехоламинов в надпочечниках).
- Биопсия опухоли для определения типа нейробластомы и степени дифференцировки (цитогенетическое, гистологическое исследования).
- Биопсия регионарных лимфоузлов и метастазов, если локализация первичной опухоли неизвестна.
- КТ, МРТ органов грудной клетки, брюшной полости и забрюшинного пространства.
- Позитронная эмиссионная томография нейробластомы.
- Остеосцинтиграфия.
Прогноз зависит от:
- Возраста ребенка.
- Стадии заболевания.
- Локализации опухоли.
Прогноз 3-х летней выживаемости на 1 и 2 стадия составляет 95-99%, на 3 стадии – 80 – 98%, на 4 стадии – 60 – 76%, на 4S стадии – 75 – 89%.
Лечение
- Химиотерапия – использование медикаментозных препаратов, подавляющих размножение и рост опухолевых клеток. Побочными эффектами такой терапии могут стать снижение всех клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). Больных необходимо содержать в стерильных условиях и для профилактики инфекционных заболеваний назначать антибактериальные и противогрибковые лекарственные средства.
- Хирургическое лечение – радикальное удаление опухоли. Применение хирургии ограничено в случаях распространенного поражения регионарных лимфоузлов и метастазирования. Однако, возможна комбинация оперативного лечения и химиотерапии.
- Лучевая терапия применяется в том случае, если опухоль не реагирует на современные химиотерапевтические средства.
(Пока оценок нет)
Загрузка...